一種鮮為人知的癡呆癥，容易被誤認為是阿爾茨海默病，現在有了一個全新的名稱和特定的診斷標準。

研究人員稱其為邊緣性遺忘性神經退行性綜合征（LANS），他們希望他們的工作使醫療專業人員更容易照顧和咨詢患有各種形式記憶喪失的患者。

LANS 提供不同的大腦變化集自阿爾茨海默氏癥，它往往進展較慢，癥狀較輕，主要影響 80 歲以上的人。

與阿爾茨海默氏癥類似，只有在尸檢后才能得到明確的診斷。

為了幫助那些記憶力減退的人，神經學家Nick Corriveau-Lecavalier和他的同事在梅奧診所，以及美國和西班牙的其他機構，提供了一個官方框架，用來區分LANS和阿爾茨海默氏癥。

“在我們的臨床工作中，我們看到患者的記憶癥狀似乎模仿阿爾茨海默氏癥，但當你觀察他們的大腦成像或生物標志物時，很明顯他們沒有阿爾茨海默氏癥。說資深作者、梅奧神經學家大衛·瓊斯（David Jones）。

“到目前為止，還沒有具體的醫學診斷可以指出，但現在我們可以為他們提供一些答案。

更精確的診斷考慮了年齡、記憶喪失的嚴重程度、腦部掃描和生物標志物等因素。

在一項試驗中，新的診斷標準僅根據他們活著時的健康數據，成功地對數十名死于阿爾茨海默病或LANS的患者進行了分類。成功率并不完美，但準確率超過70%。

事實證明，LANS的一組臨床標準很有可能與由以下原因引起的大腦變化有關。邊緣性為主的年齡相關性 TDP-43 腦病– 又名遲到。

在這項研究中，大多數患有晚期腦變化的患者在LANS診斷中得分最高，但作者注意雖然這兩個術語是“高度相關的”，但LANS在技術上可以涵蓋任何形式的導致邊緣系統退化的癡呆癥。

LATE的大腦變化在老年人中非常普遍，大約40%的尸檢大腦發生在85歲以后。它們的特點是在邊緣系統中積累了一種稱為 TP-43 的蛋白質，邊緣系統是一個參與調節記憶、情緒和行為的大腦網絡。

這些大腦變化與阿爾茨海默病中發生的tau蛋白纏結明顯不同，它們往往積累在參與空間意識和空間推理的大腦部分。

2019年，國際共識報告推薦晚期大腦變化應該是癡呆分類系統的一部分。

阿爾茨海默氏癥和 LANS 在癥狀上有顯著的重疊，這意味著它們經常被混為一談。有時，LANS甚至可能與阿爾茨海默氏癥一起出現，使事情更加復雜。

但這兩種疾病是不同的。

通過對兩種形式的癡呆的現有研究進行篩選，梅奧診所的研究人員發現了LANS和阿爾茨海默氏癥在患者中表現的一些關鍵臨床差異。

LANS 患者往往首先患有情景記憶損失，這會降低他們回憶起上下文細節或物體和人名的能力，并降低語言流利度。但與阿爾茨海默氏癥患者相比，他們的視覺空間處理相對保存完好。

此外核磁共振成像研究表明，與阿爾茨海默氏癥相比，海馬體體積損失與LANS的相關性更大，阿爾茨海默氏癥的體積損失往往集中在新皮層。

與阿爾茨海默病中更快的下降速度相比，LANS的出現速度也更慢，影響更輕微，而在同時患有LANS的人中觀察到的下降速度甚至更陡峭和阿爾茨海默氏癥。

“一個可能成為臨床難題潛在來源的例子是邊緣變異型阿爾茨海默病，其中tau主要定位于邊緣系統，因此符合LANS的條件，“作者解釋.

“先進的 LANS 標準與 tau 的視覺評估相結合寵物可以幫助確定哪種病理最有可能驅動臨床癥狀。

解開癡呆癥的各種形式和機制顯然是一項棘手的工作，但梅奧的團隊計劃繼續完善他們的LANS分類。

該研究發表在大腦通信.

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